Zdraví

Jaká by měla být léčba syndromu Pfapa?

Jaká by měla být léčba syndromu Pfapa?

PFAPA syndrom je obvykle pozorován ve věku 2-6 let. Děti jsou v jednoměsíčních intervalech v ohni. Oheň je ve 40. letech. Antipyretika a antibiotika nemohou být účinná, obvykle mají 8-12 útoků ročně. Kromě horečky se mohou objevit otoky mandlí, orální afty (někdy přehlížené) otoky adenoidních (nosních mas) a otoky krčních žláz. Zřídka mohou být příznaky, jako je bolest břicha, bolesti hlavy a kloubů, zaměněny za familiární středomořskou horečku. Krevní testy a krční kultury obvykle vedou k normálním výsledkům. Důvod není úplně pochopen. Prednison (kortizon) může být při léčbě účinný. Může způsobit okamžitý konec útoku. Existují však také důkazy, že zvyšuje četnost útoků. U některých dětí je odstranění mandlí definitivní. Obecně se frekvence útoků s věkem snižuje a spontánně odezní za 4-8 let. Nezanechává dlouhodobé poškození, je třeba zvážit u dětí, které mají každý měsíc horečku a zánět krku.